Uveite associata ad artrite idiopatica giovanile

a cura di Maria Pia Paroli e Giovanni Spinucci


Nell’infanzia le patologie reumatiche sono frequentemente associate ad un’infiammazione oculare. L’uveite anteriore associata all’Artrite Idiopatica Giovanile (AIG) è il tipo di uveite più frequentemente diagnosticato nei bambini di età inferiore ai 10 anni e costituisce il 20-30% delle uveiti anteriori infantili.

In molti casi l’uveite può essere asintomatica
L’artrite idiopatica giovanile è una malattia reumatica che compare prima dei 16 anni, l’interessamento articolare persiste per più di 6 settimane e si può manifestare in 3 forme cliniche differenti:
1) La malattia di Still (10% dei casi), ad insorgenza acuta, febbrile, con interessamento articolare diffuso, linfadenopatia e splenomegalia. L’uveite raramente si associa a questo tipo di artrite
2) La forma poli-articolare (50% dei casi), caratterizzata dall’interessamento all’esordio di più di quattro articolazioni, febbre e linfadenopatia. L’uveite può essere riscontrata nel 5-10% di questi pazienti
3) La forma mono o pauci-articolare (30-40% dei casi) che presenta un coinvolgimento di 1-4 articolazioni, con sintomi sistemici molto lievi o completamente assenti. Nel 10-30% dei pazienti con artrite pauciarticolare si riscontra un’uveite anteriore

Solitamente i bambini con artrite pauci-articolare hanno una prognosi buona per quanto riguarda l’interessamento articolare. Il 60% di questi, infatti, va incontro ad una remissione spontanea anche se a distanza di anni. Il decorso dell’artrite, comunque, non è necessariamente parallelo a quello dell’uveite; ciò significa che tali pazienti, pur raggiungendo una remissione della malattia articolare, possono mantenere per molto tempo i segni ed i sintomi di una infiammazione oculare.

Tipicamente le bambine sono maggiormente affette e quasi costante è la presenza di anticorpi antinucleo (ANA) e l’assenza nel sangue del fattore reumatoide. E’ stata inoltre evidenziata una predisposizione genetica alla malattia, testimoniata dalla correlazione con l’antigene DR5/DR11. Nella maggior parte dei casi si tratta di forme ad interessamento bilaterale. Il decorso dell’uveite è generalmente cronico con ricadute e recidive durante le quali l’occhio infiammato solitamente non mostra segni di congestione. L’insorgenza ed il decorso sono insidiosi ne subdoli, mentre l’andamento cronico e la giovane età del paziente rendono spesso tardiva la diagnosi. E’ pertanto opportuno sottoporre tutti i piccoli pazienti affetti da AIG a controlli oculistici periodici.

Generalmente l’uveite anteriore insorge tra i 2 ed i 4 anni e ha una sintomatologia non rilevante ad eccezione della progressiva riduzione dell’acuità visiva che perlopiù non viene avvertita o denunciata dai piccoli pazienti. Non vi è dolore e l’occhio non è arrossato.

All’esame alla lampada a fessura si osservano precipitati endoteliali infiammatori, essudazione proteica nell’umore acqueo (tyndall 1-2+), cellule infiammatorie soltanto nelle fasi di riacutizzazione, sinechie posteriori e cataratta complicata.

La prognosi visiva non è buona a causa della cronicità della malattia e della gravità delle complicanze, tra cui cheratopatia a bandelletta per la deposizione di granuli calcarei (Sali di calcio) sottoepiteliali sulla cornea, cataratta, ipotono o al contrario glaucoma secondario.

Da un punto di vista terapeutico i colliri steroidei sono solitamente efficaci e nelle fasi di riacutizzazione vanno istillati frequentemente, anche ogni 2 ore. Per evitare aderenze tra iride e cristallino (sinechie posteriori) sono indicati i colliri midriatici. I cortisonici per via generale e ancor più gli immunosoppressori come ad esempio methotrexate o ciclosporina, devono essere limitati ai casi più gravi. Recentemente sono stati introdotti nella terapia di alcune malattie reumatiche e tra queste anche dell’artrite idiopatica giovanile, i cosiddetti “farmaci biologici”. Tra questi l’infliximab è quello che ha ottenuto un maggior riscontro nella cura dell’uveite cronica associata all’AIG, rappresentando un ‘opzione utile per la terapia dell’uveite pediatrica resistente agli altri trattamenti. I farmaci immunosoppressori ed i farmaci biologici presentano numerose controindicazioni ed effetti tossici e necessitano, pertanto, prima di essere prescritti, di un attenta selezione dei pazienti e del controllo del reumatologo pediatra.

Frequente è il ricorso alla chirurgia per le complicanze che solitamente si associano a questa forma di uveite (cataratta e glaucoma). La prognosi visiva post-chirurgica a medio e lungo termine dell’intervento di cataratta è recentemente migliorata, ma l’impianto di cristallino artificiale è indicato soltanto in casi selezionati, nei bambini di età maggiore e quando la flogosi endoculare è sotto controllo da almeno 6 mesi