Uveite anteriore HLA B27 correlata

a cura di Rossella Spena e Massimo Accorinti


L’uveite anteriore acuta è la flogosi uveale di più frequente riscontro nella pratica clinica e in particolare la forma associata all’allele HLA B27 è l’uveite anteriore più comunemente diagnosticata nel mondo occidentale ( dal 40 all’80% dei casi di uveite anteriore, a seconda delle statistiche considerate ) .

L’allele HLA B27 è uno degli antigeni del sistema HLA, acronimo di “Human Leukocyte Antigen” , un insieme di molecole espresse normalmente sulle cellule umane e codificate da un gruppo di geni localizzati sul cromosoma 6. Tali molecole sono essenziali nel riconoscimento e nella regolazione delle risposte immunitarie. Entrano in gioco nella reazione di rigetto dei trapianti e, con meccanismi ancora non ben definiti , anche nello sviluppo di patologie a base immunologica.

Nella popolazione generale, in Europa e nel Nord America, la prevalenza dell’allele HLA B27 è stimata tra l’8 e il 10 % degli individui, di cui solo l’1% risulta affetto da un’uveite anteriore acuta.

L’HLA B27 rappresenta quindi solo un fattore di rischio e non è sufficiente, né tantomeno imprescindibile, per lo sviluppo dell’uveite così come di altre patologie sistemiche quali la spondilite sieronegativa, l’artrite psoriasica, la sindrome di Reiter, i reumatismi enterogeni, cui spesso si associa.

Spesso quindi l’uveite anteriore acuta HLA B27 correlata non si presenta come un’entità clinica isolata, ma si inserisce in un quadro clinico multiorgano in cui l’associazione con manifestazioni extraoculari a carico delle articolazioni e dell’apparato gastroenterico è stimata tra il 30 e il 90%.

L’ uveite HLAB27 correlata si presenta prevalentemente in pazienti giovani, più frequentemente di sesso maschile e associata alle patologie sistemiche già citate. Esordisce improvvisamente e la sintomatologia soggettiva è quella tipica delle uveiti anteriori acute: fotofobia, annebbiamento, lacrimazione, dolore profondo, accentuato, per esempio, dall’esposizione alla luce o dalla visione da vicino.

Clinicamente si riscontra una reazione pericheratica (occhio marcatamente rosso, con anello più scuro, quasi violaceo che circonda la cornea) ed un’intensa flogosi in camera anteriore (presenza di tyndall e cellule) con, formazione, spesso, di fibrina ed ipopion (lunula bianco-giallastra che si può osservare anche ad occhio nudo nella parte inferiore della camera anteriore). Generalmente si tratta di un’uveite monolaterale, e le forme bilaterali sono quasi sempre asincrone

Elemento peculiare di questa forma di uveite è la spiccata tendenza alle recidive, spesso con andamento stagionale e con una frequenza delle stesse inversamente proporzionale alla durata della malattia. L’elevato numero di recidive può rendersi responsabile di complicanze quali la formazione di sinechie posteriori (aderenze fra la superficie posteriore dell’iride ed il cristallino, nel 13-91% dei casi), la cataratta complicata (7-28%), il glaucoma secondario (4-12%), la cronicizzazione dell’uveite anteriore, l’edema maculare cistoide (6-13%), la vitreite, la vasculite retinica e la papillite .

I singoli episodi hanno in media una durata variabile dalle 4 alle 8 settimane se adeguatamente trattati . Generalmente l’uveite risponde bene ad una terapia topica con midriatici e steroidi, somministrati molto frequentemente nel corso della giornata. A volte, si rende necessaria l’associazione con steroidi deposito somministrati per via peribulbare, mentre l’impiego di steroidi sistemici è riservato a quei casi in cui si manifestano complicanze importanti come l’edema maculare cistoide e la vitreite marcata.

Talvolta l’impiego di tali farmaci così come degli immunosoppressori e degli agenti biologici prescinde dall’uveite stessa ed è legato alla necessità di controllare le patologie sistemiche correlate.

La diagnosi di uveite anteriore acuta HLA B27-correlata è inizialmente una diagnosi clinica, si basa su di una accurata anamnesi, il riscontro attraverso un esame clinico meticoloso delle caratteristiche di questa uveite, l’individuazione anamnestica o con indagini sierologiche e radiologiche di eventuali malattie sistemiche associate e poi sul riscontro del fenotipo HLA B27

Ai fini di un corretto inquadramento risultano utili gli esami sierologici per i reattanti della fase acuta (VES, proteina C reattiva), il riscontro della negatività del fattore reumatoide e degli anticorpi antinucleo, gli esami radiologici (RX-TC-RMN) della colonna lombo-sacrale e delle articolazioni sacro-iliache per il riscontro di aspetti, anche precoci e non clinicamente manifesti, tipici di spondilopatie.

E’ stato infatti calcolato che circa il 40% dei pazienti affetti da Uveite Anteriore Acuta B27 correlata sviluppa nel tempo una spondilite e l’8% una sindrome di Reiter.

E’ opportuno che l’oculista prescriva una consulenze reumatologica e/o internistica, gastroenterologica, urologica e dermatologica nel caso in cui siano presenti alterazioni di altri organi. Compito dell’oculista è anche quello, in assenza di interessamento sistemico, di informare il paziente che un futuro interessamento di altri organi e apparati è possibile anche anni dopo la diagnosi di uveite.